Propagación priónica en Parkinson y Alzheimer

En el artículo de Duyckaerts, Charlesa; Clavaguera, Florenceb; Potier, Marie-Claudeb publicado en Current Opinion in Neurology (April 2019 - Volume 32 - Issue 2 - p 266-271) se muestran, tomando el ejemplo de las enfermedades de Alzheimer y Parkinson, los datos experimentales y humanos que apoyan la hipótesis de que Aβ, tau y α-synuclein pueden sembrar y propagar la patología y considerar las posibles consecuencias clínicas.

Los hallazgos recientes muestran que Aβ agregados transmiten la patología de Aβ a los animales de experimentación. La transmisión interhumana de la patología Aβ también se ha observado en la enfermedad iatrogénica de Creutzfeldt-Jakob, o después del injerto dural. Los agregados de Tau también transmiten la patología a los ratones cuando se inyectan en el cerebro y se propagan a lo largo de las vías neuronales. Las pruebas de transmisión interhumana son débiles. Finalmente agregados de α-synuclein, cuando se inyectan en áreas específicas del cerebro pueden producir la patología de Lewy de la enfermedad de Parkinson, pero actualmente no hay indicios de transmisión de humano a humano.

Desde la primera evidencia de que al menos la patología de la enfermedad de Alzheimer podría transmitirse al animal, se han acumulado datos que indican que las proteínas mal plegadas características de las enfermedades neurodegenerativas pueden sembrar y propagar patologías en forma de priones. El término propagón se ha propuesto para describir aquellas proteínas que actúan como priones a diferentes niveles. Tomando el ejemplo de las enfermedades de Alzheimer y Parkinson, los datos experimentales y humanos que apoyan la hipótesis de que Aβ, tau y α-synuclein son en realidad propagones se presentan con sus consecuencias clínicas.