Angiopatía amiloide iatrogénica
En los últimos 6 años, tras la primera descripción patológica de la presunta transmisión de beta amiloide (Aβ) en humanos (en 2015) y la posterior confirmación experimental (en 2018), se han reconocido y notificado cada vez más casos clínicos de angiopatía amiloide cerebral iatrogénica (AAC) -atribuida a la transmisión de semillas de Aβ-.
Esta forma de AAC recientemente descrita se asocia con un inicio temprano de la enfermedad (normalmente entre la tercera y la quinta década), y suele presentarse con hemorragia intracerebral, pero también con convulsiones y deterioro cognitivo.
Aunque se supone que es poco frecuente, es importante que los clínicos permanezcan atentos a posibles casos, sobre todo porque aún se desconoce el tratamiento óptimo, el pronóstico, la verdadera incidencia y las implicaciones para la salud pública.
La evidencia de la transmisión de Aβ en modelos animales existe desde hace muchos años
La existencia de semillas proteopáticas de Aβ dentro de material cadavérico (como se ha demostrado en muestras históricas de hormona de crecimiento humana cadavérica y en muestras de duramadre de autopsia) o en instrumentos neuroquirúrgicos (adquiridos tras su uso inicial en pacientes con enfermedad Aβ con una descontaminación inadecuada posterior) podría explicar la transmisión de la patología Aβ entre personas. Las formas adquiridas de enfermedades causadas por la proteína priónica (incluyendo la ECJ iatrogénica, la variante de la ECJ y el Kuru) se caracterizan por largos periodos de incubación (hasta varias décadas); la transmisión iatrogénica de Aβ parece tener una latencia igualmente larga entre la exposición y la presentación clínica. Los trabajos experimentales sugieren que esto se debe a que los priones se propagan en un nuevo huésped en dos fases distintas:una fase inicial clínicamente silenciosa, caracterizada por un aumento exponencial de la infectividad hasta la saturación (es decir, cuando la concentración de priones alcanza un nivel máximo) y una segunda fase de meseta en la que los niveles de priones permanecen relativamente constantes durante la cual se produce la toxicidad (neurodegeneración) y el posterior deterioro clínico. Se necesitan trabajos futuros sobre la cinética de propagación del Aβ para explorar si mecanismos similares subyacen a la larga latencia observada en la AAC iatrogénica
Source: Banerjee G, Samra K, Adams ME, et alIatrogenic cerebral amyloid angiopathy: an emerging clinical phenomenonJournal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry 2022;93:693-700